Síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne asociado a una hiperplasia hipofisaria. Estudio de un caso infrecuente / Kocher-Debré-Semelaigne syndrome associated to pituitary hyperplasia. A rare case report

Introducción: El síndrome de Kocher-Debré-Semelaigne (KDSS) es un raro trastorno que se caracteriza por la asociación de un hipotiroidismo de larga evolución con una seudohipertrofia muscular de inicio en la infancia. Caso clínico: Se expone un caso infrecuente de KDSS asociado a una hiperplasia hipofisaria tirotropa diagnosticado en nuestro hospital, así como su manejo diagnóstico y terapéutico y su evolución. Conclusión: Hemos encontrado en la bibliografía previa sólo un caso de asociación entre el KDSS y el crecimiento hipofisario (AU)

Introdution: Kocher-Debré-Semelaigne syndrome (KDSS) is a rare disorder characterized by associating a longstanding hypothyroidism with muscle pseudohypertrophy which starts in childhood. Case report: A rare case of KDSS associated to a pituitary growth has been diagnosed in our hospital. Its diagnostic, therapeutic management and evolution is reported. Conclusion: We have found in previous literature really just a single case of association between KDSS and pituitary growth (AU)

Tuberculosis pulmonar primaria progresiva (cavitada) en una niña de dos años / Progressive primary pulmonary tuberculosis (cavitary) in a 2 year old femal infant

La tuberculosis (TBC) sigue siendo un importante problema de salud en nuestro medio. La forma clínica más frecuente en la edad pediátrica es la pulmonar, siendo raras las cavitaciones a esta edad. Ante una TBC cavitada es necesario distinguir que estemos ante una TBC pulmonar primaria progresiva o ante una TBC pulmonar postprimaria (reactivada o tipo adulto).La primera es más frecuente en niños pequeños, y la segunda en adolescentes. La forma reactivada puede asociarse con diseminación endobronquial, coincidiendo siempre con un grave estado general.Debe realizarse un diagnóstico precoz e iniciar el tratamiento específico, que a veces se acompañará de terapia corticoidea. La evolución de estas formas en el niño suele ser hacia la curación clínica y radiológica.Presentamos un caso de TBC pulmonar primaria progresiva (cavitada) en una niña de dos años, dada la poco frecuencia de este proceso. Describimos la aportación de la Tomografía Computarizada (TC) para valorar la extensión de la lesión y la Fibrobroncoscopia (FBC) para valorar las complicaciones endobronquiales.Evolucionó hacia la curación con triple terapia antituberculosa, requiriendo el uso de corticoides durante un mes (AU)